البورفيريا

21 October 2017

© المشتري الصور / آي ستوك فوتو

تحت البورفيريا هي مجموعة من الأمراض الأيضية في الجسم الذي هو البروتين التي تحتوي على الحديد يسمى "الهيم" لا يمكن ان تنتج بشكل صحيح. ونتيجة لذلك، السلائف منه يمكن أن تتراكم في الجسم ويسبب عدم الراحة.

ما يسمى الهيم هو جزء مهم من الصباغ الدم الحمراء (الهيموجلوبين). يوفر جسم عليها البروتين في عدة خطوات. لكل خطوة يتطلب انزيم معين. إذا أصابتهم البورفيريا لكن واحدا على الأقل هو الانزيمات المعيبة - وبالتالي إنتاج لا يمكن متابعة بشكل صحيح لإنجاز والسلائف من الهيم جمع في: ما يسمى ب البورفيرنيات.

الخلل الانزيم الذي يسبب البورفيريا هي، وراثي. وهذا هو، في الأكثر تضررا، وهذا المرض موجود بالفعل منذ ولادته. ومع ذلك، فإنها غالبا ما تذهب دون أن يلاحظها أحد حتى وقت لاحق من ذلك بكثير، وعادة بعد سن ال 30.

قد يسبب بعض العوامل البورفيريا تستعد الشكاوى. ممكن إطلاق هي، على سبيل المثال بعض الأدوية، وظروف المجاعة (على سبيل المثال، والوجبات الغذائية مع بقوة مخنوق السعرات الحرارية) أو تعاطي الكحول.

وهناك أنواع مختلفة من البورفيريا. ولكن لا سيما اثنين من الأشكال الأكثر شيوعا ذات الصلة طبيا، وهما البورفيريا الحادة المتقطعة و البورفيريا الكبدية المزمنة (وتسمى أيضا البورفيريا الجلدية البطيئة). ولذلك، أنها وصفت بالتفصيل في هذا النص. تحدث النوعين لدى الرجال والنساء في نسبة مختلفة على. بينما تتأثر النساء من البورفيريا الحادة المتقطعة في كثير من الأحيان يعانون من البورفيريا الكبدية المزمنة في الغالب الرجال.

التي الأعراض بالضبط تحدث يعتمد على أي نوع من البورفيريا تقديم الشخص المعني:

على الرغم من أن سبب البورفيريا لا يمكن أن تلتئم مع العلاج المناسب والامتثال لتدابير وقائية، وهذا المرض ولكن عادة ما يمضي من دون مضاعفات.


Комментарии

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

+ 36 = 41