العلاج بيلة هوموسيستينية

21 October 2017

في أهداف بيلة هوموسيستينية لل علاج الخروج من، للتعويض عن الآثار المترتبة على استقلاب البروتين خلل والعواقب المحتملة لتراكم كتلة الحمض الاميني بناء البروتين في الدم (المعروف. فرط الهوموسستئين في الدم) لمنع.

هذا علاج أعراض, يتم الأفضل لمدى الحياة، في معظم الحالات جدا ناجح. ال الأسباب بيلة هوموسيستينية تختفي من العلاج ولكن لا: وليس من الممكن، والشخص المسؤول عن الضرر مرض وراثي لحاملا للسمة وراثية (ما يسمى. خلل وراثي) لإصلاح.

نموذجي للبيلة هوموسيستينية والأضرار فرط الهوموسستئين في الدم في الأوعية الدموية مع مرور الوقت. العواقب الشائعة لهذا الضرر هي تصلب الشرايين (تصلب الشرايين)، جلطات الدم (تجلط الدم وانسداد) التي تؤثر في الغالب الدماغ والقلب والرئتين والكلى. ولذلك، فإن العلاج هو في ارتفاع مستويات الحمض الاميني في غنى الدم ل منع تجلط الدم وانسداد - ولا سيما الشرايين. لهذا الغرض، حمض الصفصاف وغيرها من مناسبة العقاقير المضادة للتخثر.

مزيد من العلاج بيلة هوموسيستينية التي تعتمد على انزيم عيب هو المسؤول عن اضطراب التمثيل الغذائي - وهذا هو الذي نوع حاضر بيلة هوموسيستينية:

في بيلة هوموسيستينية النوع الأول, حيث الأنزيم المعيب لا يزال لديه النشاط المتبقية، وأثبتت نفسها لعلاج فيتامين B6 (البيريدوكسين): مع فيتامين B6 يمكن أن تزيد من نشاط الإنزيم وبالتالي تقلل من تركيز الحمض الاميني في الدم. وبالإضافة إلى ذلك، فمن المستحسن اتباع نظام غذائي cystinreiche وmethioninarme لعلاج النوع الأول بيلة هوموسيستينية.

واذا كان في نوع بيلة هوموسيستينية II لا يزال هناك نشاط المتبقي من الإنزيم المعيب الذي ينظم عادة إعادة تشكيل ميثيونين من الحمض الاميني، مفيد لعلاج فيتامين B12: فيتامين B12 يزيد من تشكيل ميثيونين.

يحتوي حمض الفوليك أيضا تأثير إيجابي على نشاط الإنزيم. لذلك، في علاج النوع الثاني بيلة هوموسيستينية ل اتباع نظام غذائي غني ميثيونين من المستحسن. ويمكن أيضا أن الغذاء أن تستكمل مع المكملات ميثيونين أن يصف الطبيب.


Комментарии

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

4 + = 7