ミラー・Dieker症候群

21 October 2017

©木星のイメージ/のiStockphoto

ミラー-Dieker症候群(MDS)は、非常に稀な先天異常である:影響赤ちゃんは、脳内の特定の奇形の結果、顔領域の異常と重度の障害を持っています。

ミラー・Dieker症候群、ターン(脳回)と脳の大脳皮質(皮質)の溝(脳溝)が不十分とマークされている場合。これは、その結果 脳の表面 比較的に スムース 表示されます - この条件が呼ばれます 滑脳症 (=スムーズ脳。ギリシャLissos =滑らかで、enzephalon =脳)。

畳み込みの形成は、(いわゆる。 Gyrierung)様々な程度に破壊されていてもよい:とき フル滑脳症 いわゆる(完全皮質における畳み込みやしわを欠いています。 agyria)。より少ない強いGyrierungsstörung結果が不完全滑脳症、ここで、少なくともいくつかの場所で、いわゆる(数幅広い脳回浅い溝を見つけます。 pachygyria)。ミラー・Dieker症候群は、滑脳症は、通常は完了です。

ミラー・Diekerの滑脳症は非常にまれの結果であります 発達障害 胚発生の最初の数週間: これは、神経細胞の移動は、妊娠の最初の週に脳表面に破壊されているので(いわゆる生じます。 移行障害)。

原因 ミラー-Dieker症候群のためのものです 変更された遺伝物質: この変更は、どちらかに起こる胚発生の初期段階にあるか、両親の卵や精子が発生した場合、事前に行われます。前の世代によってミラー-Dieker症候群の継承が見つかりました。 ではありません 代わりに。

典型的 看板 特に脳奇形短い、上向きの鼻との打撃面の形状に加えて、ミラー-Dieker症候群。影響を受けた子どもたちは幼児の水準で推移し、生涯にわたる集中的な監督を必要とするので、ミラー・Dieker症候群は、知的障害と関連しています。

A 治療, 一方はミラー-Dieker症候群の原因を除去またはその影響を緩和、である可能性があると ではありません 利用可能。確かに最低ではない強烈な、愛情のケアのために - しかし、いくつかの子供たちは、ミラー・Dieker症候群、大幅に平均寿命にもかかわらず優れています。


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