ホモシスチン尿症治療

21 October 2017

ホモシスチン尿症の対象に 治療 障害のあるタンパク質代謝および防ぐために、血液中のタンパク質のビルディングブロックホモシステインの蓄積(知られている。高ホモシステイン血症)の可能な結果の影響を相殺します。

対症療法, 最高のは、非常に多くの場合であり、寿命のために行われます 成功しました. インクルード 原因 ホモシスチン尿症は治療で消えるが、 ではありません: これは、修正するための遺伝形質(いわゆる。遺伝的欠陥)のキャリアへの遺伝病の被害の責任者はできません。

時間をかけてホモシスチン尿症、高ホモシステイン血症の損害賠償血管の典型的な。この損傷の一般的な結果は、アテローム性動脈硬化症(動脈硬化)、主に脳、心臓、肺、腎臓に影響を与える血の塊(血栓症や塞栓症)です。したがって、治療は、に必須血液中の上昇したホモシステインレベルであります 血栓症や塞栓症を防ぎます - 特に動脈。この目的のために、アセチルサリチル酸および他の適切な用 抗凝固薬.

さらに、ホモシスチン尿症の治療は、酵素の欠陥が、代謝性疾患の原因であるに依存する - 即ち、その タイプ ホモシスチン尿症の存在:

ホモシスチン尿症タイプI, 欠陥のある酵素が依然として残存活性を有する、ビタミンB6(ピリドキシン)の治療のために自分自身を証明された:ビタミンB6を有する酵素の活性を増加させることができるので、血液中のホモシステイン濃度を低下させます。また、cystinreicheとmethioninarmeダイエットは、タイプIのホモシスチン尿症の治療のために推奨されます。

であれば ホモシスチン尿症II型 通常、ホモシステインからメチオニンの再形成を調節する欠陥酵素の残存活性がまだある、治療ビタミンB12のために有用である:ビタミンB12は、メチオニンの形成を増加させます。

葉酸は、酵素活性に好ましい効果を有します。したがって、の治療に タイプIIホモシスチン尿症 A メチオニンが豊富なダイエット お勧め。食べ物も、医師が処方するメチオニンのサプリメントで補充することができます。


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