La deficiencia de alfa-1 antitripsina

21 October 2017

Imágenes © Jupiterimages / Comstock

La deficiencia de alfa 1-antitripsina es una enfermedad hereditaria. Porque es causado un defecto, las perturbaciones en los pulmones y el hígado. Dentro son posibles los genes afectados diferentes cambios (mutaciones), cada uno de los cuales producirían diferentes enfermedades graves. En parte, las formas leves no se produzcan quejas.

La inflamación recurrente en los bronquios (bronquitis crónica) para el tiempo de hiperinflación (Enfisema) inflamación de plomo, y el hígado, de la que pueden desarrollar cirrosis encima, dominar el cuadro clínico de la deficiencia de alfa-1-antitripsina.

Las personas con deficiencia de alfa 1-antitripsina no pueden formar un alfa-1-antitripsina funcional. Las moléculas modificadas se depositan en las células hepáticas en los que causan los síntomas. Los síntomas del hígado ya puede la primera infancia ocurrir. Así, por ejemplo, la frecuencia se producen en los recién nacidos la ictericia neonatal (ictericia) duran más que en los bebés sanos. Los síntomas de cáncer de pulmón por lo general comienzan en la edad adulta, entre el 30 y 40 años. Surgen porque las proteínas del tejido degradantes (enzimas) no se detienen por la defectuosa alfa-1-antitripsina como en personas sanas. En su vida diaria que sufren a menudo notan primero que consiguen mal aire sobre el ejercicio o subir escaleras. A menudo deben tos, respiración sibilante o jadeante.

El médico proporciona una deficiencia de alfa 1-antitripsina determinado por un análisis de sangre. la análisis de sangre de alfa-1-antitripsina son mucho más bajos de lo normal. Además, una muestra de tejido confirmar el diagnóstico del hígado (biopsia). Con las pruebas genéticas puede determinar si está presente un grave o una forma leve de la deficiencia de alfa-1 antitripsina.

La deficiencia de alfa-1-antitripsina puede no curado ser. El tratamiento de alfa-1 antitripsina se compone de las medidas generales para prevenir las infecciones y la administración repetida de Alpha-1 inhibidor de proteasa, que imita la acción de funcionamiento de la alfa-1-antitripsina. Por otra parte, es importante para las personas afectadas para dejar de fumar y evitar el tabaquismo pasivo, ya que estos factores tienen un impacto significativo en la esperanza de vida al alfa-1 antitripsina.


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